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关于印发《在党史学习教育“我为群众办实事”实践活动中扎实开展2021年0-18岁儿童先心病患者救治工作》的通知

发布时间:2021/11/30 10:47 作者: 来源:西藏自治区卫生健康委员会

藏卫办基层发〔2021〕98号


各市(地)卫生健康委、民政局、财政局、医保局、团委、红十字会:

2021年是中国共产党成立100周年,是西藏和平解放70周年,也是“十四五”规划的开局之年,自治区党委围绕党史教育“我为群众办实事”实践活动,部署在全区范围内继续扎实开展0-18岁儿童先心病筛查救治工作。结合2012年以来救治情况,现就进一步明确相关事宜通知如下。

一、目标任务

按照发现一例、救治一例的原则,对辖区内0-18岁先天性心脏病患者免费救治。形成全区0-18岁儿童先天性心脏病免费救治工作长效机制。

二、救治范围

(一)救治对象。全区018周岁(含18周岁)儿童先天性心脏病患者。

(二)救治病种。具有介入诊疗指征和手术治疗指征的儿童先天性心脏病。重点救治先天性房间隔缺损、先天性室间隔缺损、先天性动脉导管未闭、先天性肺动脉瓣狭窄的儿童先天性心脏病患者。

三、定点救治医院

以安全、有效、优质、价廉和便捷为原则,按照《西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病定点救治医院准入标准》,确定诊疗技术水平高、诊治条件完善的三级以上医疗机构为定点救治医院。主要任务是开展儿童先天性心脏病筛查救治、培训和指导,设立接诊绿色通道,组织专家救治确诊的患儿,建立完备的专项档案。定点医院名单将向社会公布。

(一)区外救治医院。17家对口支援省市和17个中央企业以及其他企业、慈善组织对照标准确定救治定点医院,报自治区卫生健康委基层卫生健康处备案。区外第一批救治定点医院名单见《西藏自治区2021年度0-18岁儿童先天性心脏病区外救治定点医疗机构名单(第一批)》。

(二)区内救治医院。各市(地)卫生健康委对达到标准的辖区医院,申请向自治区卫生健康委基层卫生健康处备案。区内第一批救治定点医院为西藏自治区人民医院和西藏军区总医院。

四、诊疗方案
    (一)儿童先天性心脏病介入诊疗方案参照《西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病介入诊疗指南(2021年试行)》执行。
   
(二)儿童先天性心脏病外科治疗方案参照《西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病外科诊疗指南(2021年试行)》执行。      

五、救治流程
   (一)初筛。县(区)、乡(镇)医疗卫生机构按照《西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病筛查确诊随访及复查规范(2021年试行)》结合全民健康体检、基层巡回诊疗和家庭医生签约服务工作,进村、进户对辖区内0-18岁儿童进行筛查,努力做到底数清、情况明,不漏一户、不漏一名儿童。筛查情况由各市(地)卫生健康委按照西藏自治区2021年度0-18岁儿童先天性心脏病筛查统计表组织填报。

各驻村工作队充分发挥作用,将做好先心病儿童的筛查诊治工作作为党史教育“我为群众办实事”实践活动“为民办实事”的重要内容之一,积极协助当地有关部门,做好本村儿童的筛查工作。

(二)复筛。初筛发现的疑似先天性心脏病儿童,由县级卫生健康部门送市(地)“1+7”医院复筛。由市(地)“1+7”医院进行复筛分流。其中需药物治疗的在市(地)、县(区)级医院门诊随访治疗。疑似需介入、外科手术治疗的患者信息上传至西藏自治区2021年度0-18岁儿童先天性心脏病指导专家组。

自治区儿童先天性心脏病救治指导专家组分片指导分工:自治区人民医院专家负责日喀则市、那曲市、阿里地区;西藏军区总医院专家负责拉萨市、山南市、林芝市、昌都市。

(三)确诊。市(地)转报的疑似患儿由自治区救治指导专

家评估确诊,评估意见将及时反馈各市(地)。

(四)救治。确诊患儿在其监护人知情同意的情况下,在县

(区)医疗保障局备案。介入治疗的原则上在区内定点医院分期分批救治,需外科手术治疗的患儿原则上由区外定点医院救治。

区内定点救治医院片区分工:自治区人民医院负责日喀则市、那曲市、阿里地区;西藏军区总医院负责拉萨市、山南市、林芝市、昌都市。

(五)随访。社区卫生服务中心、乡(镇)卫生院要结合家庭医生签约服务工作,参照《西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病筛查确诊随访及复查规范(2021年试行)》,对辖区内儿童先天性心脏病患者开展随访管理服务。

五、救治费用

全区0-18岁儿童先天性心脏病患者救治享受以下报销政策。未参加我区基本医疗保险的患者,产生的救治费用由财政兜底保障。

(一)区内介入、手术救治。

区内救治的先天性心脏病患者采用单病种定额付费方式报销,报销比例为医保支付80%,自治区财政补贴20%,救治费用100%政府兜底保障,实现免费救治。具体定额标准由自治区医保局商相关部门另行制定。

(二)区外介入、手术救治。

1.区外救治的先天性心脏病儿童救治费用由承担救治任务的援藏省市和中央企业及其他企业、慈善组织承担。未通过区外援助方渠道自行赴区外救治的先天性心脏病儿童住院产生的救治费用,按照我区现行基本医疗保险政策规定报销。

2.由西藏青少年基金会《青春逐梦行动”——润心培根项目》救治的儿童先天性心脏病患者住院产生的救治费用,按照我区现行基本医疗保险政策规定报销,报销后其余费用由润心培根项目兜底保障。

(三)药物治疗。部分先天性心脏病患者因多种原因病情复杂,未能及时进行手术治疗的患者,需用药物缓解先天性心脏病患者病发症状,减缓病情发展进程。将先心病纳入城乡居民医保门诊特殊病范围,按现行政策规定保障患者门诊购药报销。

六、数据报送

救治医院完成救治的每一例患者都需填写“西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病救治登记表”。每月10日前,将上一个月救治情况填写“儿童先心病医疗救治情况统计表”报自治区卫生健康委基层卫生健康处。

七、救治保障

(一)交通和生活补助。对西藏自治区农牧民、城镇低保户和企业困难家庭0-18岁儿童先心病患者及患者监护人员医疗救治过程中发生的交通和生活费用自治区财政予以补助。补助标准为:在区内救治的患者按每人(含监护1名)1600元标准补助;转送区外救治的患者按每人(含监护1名)8000元标准补助。

(二)筛查确诊补助。全区0-18岁先心病初筛和确诊工作经费按照财权事权划分原则,由患者户籍所在地县(区)财政承担。补助标准:初筛一例补助4元/人、确诊一例补助600元/人。

(三)设备配备。按照财权事权划分原则县级卫生健康行政部门、财政部门对原有先心病筛查设备进行评估,对于老旧破损无法使用的设备进行补充采购,并及时配发到医疗机构,以便开展筛查工作。

(四)业务经费。对医疗机构医务人员开展动员部署会、先心病筛查培训、先心病筛查救治督导检查等费用,由各级财政承担。

八、考核机制

西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病救治指导专家组每年对辖区内的儿童先天性心脏病患者救治情况进行跟踪评价,自治区卫生健康委及时将评价结果通报全区。各市(地)可参照执行。

九、工作要求

    (一)各地要充分认识开展儿童先天性心脏病救治工作的重要性和社会意义,按照自治区党委、政府的总体要求,结合年度工作计划,确保工作稳步推进。
  (二)各部门要按照自治区党委、政府相关要求,各司其职,密切配合,形成整体合力。卫生健康部门牵头制定儿童先天性心脏病救治工作计划,对患者家庭状况进行核查认定,确定并组织定点医疗机构进行治疗。财政部门按规定落实区内救治保障经费,适当安排工作经费,保障儿童先天性心脏病患者筛查、确诊等工作顺利进行。医疗保障部门设计科学、方便、高效的经办流程,核实区内救治人员参保情况,确保先天性心脏病患者及时足额报销医疗费用。教育部门要配合当地卫生健康部门,定期组织0-18岁在校学生,开展先天性心脏病儿童筛查工作。

(三)区内外定点医疗机构要按照规范、指南的要求,认真做好患者的甄别、诊断、转诊和治疗工作,严禁不具备诊治条件的医疗机构以各种形式拖延患者的诊断治疗。对不按规定流程和临床治疗方案擅自开展诊疗工作的医疗机构,所产生的救治费用一律由医疗机构自行承担。各市(地)要加强与援藏省市及区外定点医院的联系,加强业务指导,建立有效沟通机制。
   
(四)儿童先天性心脏病免费医疗救治工作是自治区党委、政府的重大民生举措之一,是重大的民心工程和德政工程。全区各相关部门要加大宣传力度,充分利用报纸、广播、电视、网络等媒体,多途径宣传党和政府的惠民政策。同时开通12320咨询热线,方便城乡居民咨询儿童先天性心脏病救治政策,扩大政策知晓面,切实把党和政府的这一惠民政策真正落到实处。

附件:1.西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病定点救治医院准入标准

2.西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病筛查确诊随访及复查规范(2021年试行)

3.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先天性心脏病指导专家组(第一批)

4.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病救治定点医疗机构名单(第一批)

5.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病介入诊疗指南(2021年试行)

          6.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病外科诊疗指南(2021年试行)

          7.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病筛查统计表

8.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病救治登记表

9.西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病救治情况统计表

西藏自治区卫生健康委办公室     西藏自治区民政厅办公室   

西藏自治区财政厅办公室         西藏自治区医保局办公室

共青团西藏自治区委员会办公室   西藏自治区红十字会办公室

                              2021年10月14

西藏自治区卫生健康委员会办公室          2021年1014日印发

附件1

西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病

定点救治医院准入标准

医疗机构基本的要求:三级医院,有卫生行政部门核准登记的含有心血管内科、心血管外科或胸外科诊疗科目的《医疗机构执业许可证》。医院还需设有心血管造影室和重症监护室。保证开展介入诊疗技术的安全性,降低发生严重并发症后所带来的潜在风险。365医学网请注明
    相关科室要求:心血管内科开展临床诊疗工作5年以上,床位40张以上;心血管外科或胸外科开展临床诊疗工作5年以上,床位30张以上。心血管造影室需配备有三证的800mA,120KV以上的心血管造影机,其他具备心、肺、脑复苏的必要急救设备和药品等。

相关从业人员要求:至少有2名具备心血管疾病介入诊疗技术临床应用能力的本院在职执业医师;

基本要求如下:

1.取得《医师执业证书》,执业范围为内科或外科专业;

2.有3年以上心血管内科、心脏大血管外科或胸外科临床诊疗工作经验,具有主治医师以上专业技术职务任职资格;

3.近5年累及独立完成心血管疾病介入诊疗病例>300例,且未发生二级以上与心血管疾病介入诊疗相关的医疗事故,心血管造影并发症及心血管疾病介入诊疗相关死亡率<0.5%;除上述条件外,拟从事先心病介入治疗的医师近5年累及独立完成先心病介入治疗50例以上。另外,需有经过心血管疾病介入诊疗相关专业系统培训并考核合格取得大型DSA上岗证的放射线技师。

载请技术管理的基本要求:包括严格遵守心血管疾病介入诊疗技术操作规范和诊疗指南,因病施治,合理治疗,严格掌握心血管疾病介入诊疗技术的适应证;心血管疾病介入诊疗要由2名以上具有心血管疾病介入诊疗技术临床应用能力的专科医生。介入术前向患者及其家属谈话、签署知情同意书;术后严格随访。医疗机构每年完成心血管疾病诊疗例数不少于200例,其中治疗性病例不少于100例;未发生心血管疾病介入诊疗相关的医疗事故,心血管造影检查并发症及介入诊疗技术相关死亡率均低于0.5%。具有心血管疾病介入诊疗技术临床应用能力的医师作为术者每年完成心血管疾病介入诊疗病例不少于50例,其中从事先心病介入治疗的医师作为术者每年完成先心病介入治疗不少于20例。


附件2

西藏自治区0-18岁儿童先天性心脏病筛查

确诊随访及复查规范(2021年试行)

所有患者在当地医疗机构行心电图、胸片及超声检查,明确诊断,符合以下疾病适应症,无禁忌症者可纳入救治范围。

室间隔缺损筛查

(一)适应症

1.年龄通常≥3岁。

2.有血流动力学意义的室水平左向右分流。

3.膜周部VSD直径3~14mm;肌部VSD直径5~10mm.

4.VSD上缘距主动脉右冠瓣的距离≥2mm.

5.无轻度以上的主动脉瓣返流及右冠瓣脱垂。

6.VSD外科修补术后残余分流。

7.创伤性室间隔缺损及急性心肌梗死后室间隔穿孔。

(二)禁忌症

1.重度肺动脉高压伴双向分流。

2.缺损解剖位置不良,封堵器方置后影响瓣膜功能。

3.导管路径中有血栓形成。

4.合并其他需手术矫治的心内畸形。

5.活动性心内膜炎、心内赘生物、败血症、菌血症及其他全身感染性疾患。

6.对镍钛合金过敏体质者。

房间隔缺损筛查

(一)适应症

1.年龄通常≥3岁。

2.直径5~36mm的继发孔ASD,左向右分流。

3.缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉开口的距离≥5mm;距离房室瓣的距离≥7mm.

4.房间隔的总长大于封堵器左房侧伞的直径。

5.外科ASD修补术后残余漏。

(二)禁忌症

1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD.

2.重度肺动脉高压伴双向分流。

3.导管路径中有血栓形成。

4.合并其他需手术矫治的心内畸形。

5.活动性心内膜炎、心内赘生物、败血症、菌血症及其他全身感染性疾患。

6.对镍钛合金过敏体质者。

动脉导管未闭筛查

(一)适应症

1.年龄通常≥6个月,体重≥4kg。

2.直径14mm以下的PDA,左向右分流。(直径<2mm的或管型PDA选用ADOII封堵器,直径≥2mm的漏斗型PDA采用Amplatzer封堵器封堵,)。

3.外科PDA结扎术或缝扎术后残余漏。

(二)禁忌症

1.重度肺动脉高压伴右向左为主的双向分流。

2.导管路径中有血栓形成。

3.合并其他需手术矫治的心内畸形。

4.活动性心内膜炎、心内赘生物、败血症、菌血症及其他全身感染性疾患。

5.对镍钛合金过敏体质者。

肺动脉瓣狭窄筛查

(一)适应症

1.单纯肺动脉瓣狭窄,肺动脉-右室收缩压差>20mmHg

2.复合或复杂畸形合并肺动脉瓣狭窄的减状治疗

(二)禁忌症

1.合并右室流出道重度狭窄

2.严重心律失常

3.严重心功能不全

4.全身感染

术后复查:

(1)术后3个月内避免剧烈运动。

(2)术后24小时,住院期间复查心电图,胸片,超声。

(3)出院后,在当地医疗机构,1、3、6、12个月复查胸片

超声、心电图。  


附件3

西藏自治区2021年度0-18岁儿童先天性

心脏病指导专家组

(第一批)

格桑罗布  西藏自治区人民医院副院长  主任医师

吕 建 华  西藏自治区人民医院(阜外医院结构心脏病中心) 主治医师

孙 迎 彬  西藏军区总医院心脏外科   副主任医师

张    旭  西藏军区总医院心脏外科   副主任医师

耿    直  南京医科大学第二附属医院 主治医师
附件4

西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病

救治定点医疗机构名单
  
(第一批)

序号

责任单位

援受情况

受援县区

援藏省市(企业)

定点救治医院

1

拉萨市

城关区

北京市通州区

首都医科大学附属北京潞河医院

堆龙德庆区

北京市门头沟区

首都儿科研究所

林周县

江苏省苏州市

苏州大学附属儿童医院、南京医科大学第二附属医院

当雄县

北京市东城区

首都医科大学附属北京儿童医院

尼木县

北京市顺义区

首都医科大学附属北京儿童医院

曲水县

江苏省泰州市

泰州市人民医院、南京医科大学第二附属医院

达孜区

江苏省镇江市

江苏大学附属医院、南京医科大学第二附属医院

墨竹工卡县

江苏省南京市

南京市儿童医院、南京医科大学第二附属医院

2

日喀则市

桑珠孜区

山东省青岛市

上海市第十人民医院

山东省立第三医院

南木林县

山东省潍坊市

山东省立第三医院

江孜县

上海市

上海市第十人民医院

定日县

上海市

上海市第十人民医院

萨迦县

上海市

上海市第十人民医院

黑龙江省牡丹江市心血管医院

拉孜县

上海市

上海市第十人民医院

昂仁县

山东省淄博市

山东省立第三医院

谢通门县

黑龙江省

黑龙江省牡丹江市心血管医院

白朗县

山东省

山东省立第三医院

仁布县

黑龙江佳木斯市

黑龙江省牡丹江市心血管医院

康马县

黑龙江省

黑龙江省牡丹江市心血管医院

定结县

吉林省

上海市第十人民医院

仲巴县

宝钢集团有限公司

上海市第十人民医院

亚东县

上海市

上海市第十人民医院

吉隆县

吉林省

上海市第十人民医院

聂拉木县

山东省烟台市

山东省立第三医院

上海市第十人民医院

萨嘎县

吉林省

上海市第十人民医院

岗巴县

中国石油化工集团公司

上海市第十人民医院

3

昌都市

卡若区

天津市

泰达国际心血管病医院

江达县

天津市

泰达国际心血管病医院

贡觉县

天津市

泰达国际心血管病医院

类乌齐县

重庆市

重庆医科大学附属儿童医院

丁青县

天津市

泰达国际心血管病医院

察雅县

重庆市

重庆医科大学附属儿童医院

八宿县

福建省

福建省妇幼保健院(福建省妇儿医院)

左贡县

福建省

福建省妇幼保健院(福建省妇儿医院)

芒康县

重庆市

重庆医科大学附属儿童医院

洛隆县

福建省

福建省妇幼保健院(福建省妇儿医院)

边坝县

福建省

福建省妇幼保健院(福建省妇儿医院)

4

林芝市

巴宜区

广东省

广东省中医院

工布江达县

广东省中山市

广东省中山市人民医院

米林县

广东省珠海市

广东省珠海市人民医院

墨脱县

广东省佛山市

广东省佛山市第一人民医院

波密县

广东省广州市

广州市第一人民医院

察隅县

广东省深圳市

南方医科大学深圳医院

朗县

广东省惠州市

惠州市中心人民医院

5

山南市

扎囊县

湖南省

湖南中南大学湘雅医院

贡嘎县

湖南中南大学湘雅二医院

桑日县

湖南省儿童医院

隆子县

乃东区

湖北省

湖北华中科技大学同济医学院附属协和医院

琼结县

曲松县

加查县

洛扎县

安徽省

安徽医科大学第一附属医院

中国科学院技术大学第一附属医院(安徽省省立医院)

措美县

错那县

浪卡子县

6

那曲市

那曲市

浙江省、辽宁省

上海远大心胸医院、上海德达医院

色尼区

浙江省杭州市临安区

中国人民解放军总医院第七医学中心、中国人民解放军总医院第六医学中心、中国人民解放军总医院第三医学中心

嘉黎县

浙江省温州市、台州市

南京医科大学第二附属医院

比如县

浙江省宁波市、绍兴市

中国人民解放军总医院第六医学中心、中国人民解放军总医院第三医学中心

聂荣县

国家能源投资集团有限责任公司

南京医科大学第二附属医院

安多县

辽宁省沈阳市

中国人民解放军总医院第三医学中心、上海远大心胸医院

申扎县

中信集团

中国人民解放军总医院第三医学中心、中国人民解放军总医院第六医学中心、上海德达医院

索县

辽宁省大连市

中国人民解放军总医院第六医学中心、中国人民解放军总医院第三医学中心、上海远大心胸医院

班戈县

中国石油化工集团公司

中国人民解放军总医院第六医学中心、中国人民解放军总医院第三医学中心、上海德达医院

巴青县

辽宁省鞍山市

中国人民解放军总医院第三医学中心、四川大学华西医院、上海德达医院

尼玛县

中国海洋石油集团有限公司

上海德达医院

双湖县

中国石油天然气集团有限公司

中国人民解放军总医院第三医学中心、中国人民解放军总医院第六医学中心、上海德达医院

7

阿里地区

普兰县

陕西省汉中市

上海远大心胸医院、四川大学华西医院、南京医科大学第二附属医院

札达县

陕西省西安市

噶尔县

日土县

陕西省咸阳市

革吉县

陕西省渭南市

改则县

陕西省宝鸡市

措勤县

陕西省延安市

8

西藏自治区青少年“先天性心脏病”筛查救治―“青春筑梦行动”润心培根救治项目

阜外华中心血管病医院

附件5

西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病

介入诊疗指南(2021年试行)

近年来,随着先心病(简称先心病)介入治疗技术发展,治疗病例数增加及术后随诊观察研究的广泛开展,先心病介入治疗已取得了很大进展,为规范先心病介入治疗操作、促进先心病介入治疗可持续发展,西藏自治区卫健委组织专家制定了西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病介入治疗指南(2021年试行),请参照执行。

  房间隔缺损介入治疗
  一、介入治疗推荐指征
  1.年龄≥2岁。
  2.继发孔型ASD,直径≥5mm或者≤34mm;缺损至冠状静脉窦、上/下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm,至房室瓣≥7mm。
  3.无梗阻性肺动脉高压。
  4.排除其他禁忌症。
  
二、操作方法
  1.术前准备:完善各项术前检查,如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查,必要时配血备用,准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。术前一天开始服用阿司匹林。
  
2.术前经胸(TTE)和/或经食道超声心动图(TEE)检查,测量房缺大小、各边缘长度、房间隔长度等。
  3
.右心导管检查。
  全麻或局麻下穿刺股静脉,送入鞘管,静脉推注肝素100 U/kg。常规右心导管检查,测量肺动脉压力,计算肺循环血流量、肺循环阻力等,合并肺动脉高压者判断肺动脉高压性质。
  
4.封堵技术及操作步骤。
  目前我国有Amplatzer双盘型封堵器及国产双盘状封堵器应用于临床,因此,依此类封堵术为例阐述。
  (1)将右心导管经缺损递送依次进入左心房和左上肺静脉,交换260cm加硬导丝置于左上肺静脉内。
  (2)封堵器选择 选择的封堵器直径应大于TTE测量的ASD最大缺损直径,边缘良好者加2~4mm选择封堵器,边缘欠佳者加4~6mm。
  (3)送入输送鞘 根据封堵器大小,选择相应型号的输送鞘管,在加硬导丝导引下置于左心房中部或左上肺静脉开口处。
  (4)封堵器植入 在X线和超声心动仪监测下,沿输送鞘管送入封堵器,打开左房侧盘,回撤输送系统至房间隔的左房侧,然后固定输送杆,继续回撤鞘管,打开封堵器的右房侧盘。在左前斜位45°~60°加头向成角20°~30°X线下见封堵器呈“工”字型展开,少许用力反复推拉输送杆,封堵器位置固定不变。超声心动图证实封堵器位置良好,无残余分流,对周边结构包括二尖瓣、三尖瓣和冠状静脉窦等无影响,可释放封堵器。
  (5)如患者缺损较大或边缘欠佳,可采用肺静脉释放法。
  
三、术后处理及随访
  1.血管穿刺侧肢体制动6hr,卧床12hr,用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。
  2.术后肝素抗凝24~48h。普通肝素100U/kg/d,分4次静脉注入,低分子肝素每次100U/kg,皮下注射,2次/d。
  3.阿司匹林3~5mg/Kg·d,口服,6个月;封堵器直径≥30mm者可酌情加服氯吡格雷。
  4.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊,复查超声心动图、心电图及胸片。
  
五、并发症及处理
  1.残余分流 微量残余分流,一般不需要处理,随着时间的推移,会自行闭合。如残余分流束直径>5mm、有血流动力学意义者建议重新封堵残余分流。
  2.血栓栓塞 对直径较大ASD,封堵术后6个月内应加强超声随访,如疑有封堵器表面血栓,应行经食管超声心动图检查确诊。一旦发现血栓,应加强抗凝治疗,如效果不好应考虑行外科手术治疗。
  3.气体栓塞 预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序,充分排空输送鞘和封堵器中气体,当输送鞘置入左房后,应避免气体进入左房。一旦出现气体栓塞,立即吸氧,心率减慢者给予阿托品,同时给予硝酸甘油防止血管痉挛。
  4.头痛或偏头痛 可能因术后抗血小板治疗不够或存在阿司匹林抵抗,导致微小血栓形成、脱落阻塞脑血管所致。尽量避免封堵器选择过大,ASD介入治疗术后抗血小板治疗最少半年,如有头痛史可延长至1年,并根据具体情况确定是否加用氯吡格雷加强抗血小板治疗或改用华法林抗凝治疗。
  5.心包压塞 心壁穿孔多发生于左心耳处。封堵术中动作应轻柔,切忌粗暴。出现心包压塞后,如超声观察心包积液量增加不明显,给予鱼精蛋白中和肝素,避免患者深呼吸和体位变化,多可自愈;心包积液量迅速增加时,立即心包穿刺减轻心包压塞,并尽快行外科手术治疗。
  6.封堵器移位、脱落 多与所选封堵器偏小或ASD边缘薄软、短小有关,封堵器脱落也可为推送时发生旋转、封堵器螺丝松脱所致。封堵器可脱落至心房、心室或大血管。释放封堵器前需要反复推拉封堵器并观察其形态和位置是否有异常。如封堵器脱落后
未发生心室颤动,可经导管取出,若封堵器较大或者难以取出时应行急诊外科手术。
  7.心律失常 多数为一过性,无需特殊处理。若出现高度房室传导阻滞应及时给予药物治疗,必要时可置入临时或永久起搏器治疗,部分患者取出封堵器后心律失常消失。
  8.主动脉-右房或左房瘘 患者主要表现为持续性胸痛。出现这种并发症可能因缺损位置较偏、残端较短、封堵器偏大,置入封堵器后其盘片损伤主动脉而引起。应严格掌握适应证,加强随访。一旦出现上述并发症,应外科手术治疗。
  9.溶血 ASD封堵后溶血罕见,考虑系血细胞在较大网状双盘结构中流动所致。此时可停用阿司匹林等抗血小板药物,促进封堵器表面血栓形成,并给予糖皮质激素治疗。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血,应注意鉴别。
  10.其他少见并发症 已有ASD封堵后患感染性心内膜炎而需要开胸手术治疗的报道。
  
室间隔缺损介入治疗
  一、介入治疗推荐指征
  1.年龄:≥2岁;有临床症状或有左心超负荷表现;膜周部VSD分流束直径≥3mm;VSD上缘距主动脉右冠瓣≥2mm,无主动脉右冠瓣脱入缺损及主动脉瓣返流。肌部VSD≥5mm。
  2.外科手术后残余分流。
  3.心肌梗死后室间隔穿孔或外伤后VSD。
  4.排除其他禁忌症。
  
二、操作方法
  1.术前准备:完善各项术前检查,如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查,必要时配血备用,准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。术前一天开始服用阿司匹林。
  2.术前经胸(TTE)和/或经食道超声心动图(TEE)检查:评价VSD的位置、大小、数目与瓣膜的关系,膜部VSD需测量缺损边缘距主动脉瓣距离,VSD伴有室间隔膜部瘤者,需检测基底部缺损直径、出口数目及大小,是否合并主动脉瓣脱垂等。
  3.心导管检查及造影。
  全麻或局麻下穿刺股动、静脉,送入鞘管,静脉推注肝素100 U/kg。常规右心导管检查,测量肺动脉压力,计算肺循环血流量、肺循环阻力等,合并肺动脉高压者判断肺动脉高压性质。左心室造影取左前斜位45°~60°加头位20°~25°,必要时增加右前斜位30°造影,以清晰显示缺损的形态和大小。同时应行升主动脉造影,观察有无主动脉瓣脱垂及返流。
  4.封堵技术及操作步骤。
  我国多用Amplatzer双盘型封堵器及国产VSD封堵器,因此,依此类封堵术为例阐述。
  (1)膜周部VSD封堵方法:
  1)建立动、静脉轨道:通常应用右冠状动脉造影导管或剪切的猪尾导管作为过隔导管。经主动脉逆行至左室,将导管头端或超滑导丝经VSD入右室,直径0.032〞、长度为260mm的超滑导丝经导管送入右室并推送至肺动脉或上腔静脉,再由股静脉经端孔导管送入圈套器,套住位于肺动脉或上腔静脉的导丝,由股静脉拉出体外,建立股静脉-右房-右室-VSD-左室-主动脉-股动脉轨道。当上述方法建立的轨道不通畅时,有可能缠绕腱索,需将导引导丝送至右心室,重新操作导丝经三尖瓣至右心房进入上腔静脉或下腔静脉。在上腔或下腔静脉内圈套导丝,建立轨道可避免导丝缠绕腱索。
  2)由股静脉端沿轨道送入合适的输送长鞘与过室间隔的导管相接,沿轨道钢丝推送输送长鞘至主动脉,后撤输送长鞘至主动脉瓣下方。从动脉侧推送导丝及导管达左室心尖,沿导丝将输送长鞘送至左室心尖。
  3)封堵器的选择:所选封堵器的直径较造影测量直径大1~2mm。缺损距主动脉瓣2mm以上者,选用对称型封堵器,不足2mm者,可选用偏心型封堵器。
  4)封堵器放置:将封堵器与输送杆连接。经输送短鞘插入输送系统,将封堵器送达输送长鞘末端,在TEE/TTE及X线监测下,打开左室侧盘,回撤输送长鞘,使左室侧盘与室间隔相贴,确定位置良好后,后撤输送长鞘,打开右室侧盘。在TEE/TTE监视下观察封堵器位置、有无分流和瓣膜返流,随后重复上述体位左室造影,确认封堵器位置是否恰当及分流情况,行升主动脉造影,观察有无主动脉瓣返流。在X线及超声检查效果满意后即可释放封堵器。
  (2)肌部VSD封堵方法。
  1)建立经VSD的动脉轨道:由于肌部VSD可位于室间隔中部或接近心尖,在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动脉-主动脉-左室-VSD-右室-右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。
  2)封堵器的放置与释放:输送长鞘经颈内静脉(或股静脉)插入右室,经VSD达左室,封堵器的直径较造影直径大1~2mm,按常规放置封堵器。
  
三、术后处理及随访
  1.血管穿刺侧肢体制动6hr,卧床12hr,用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。
  2.术后肝素抗凝24~48h。普通肝素100u/kg/d,分4次静脉注入,低分子肝素每次100 u/kg,皮下注射,2次/d。
  3.阿司匹林3~5mg/Kg.d,口服,6个月。
  4.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊,复查超声心动图、心电图及胸片。
  
四、并发症及处理
  1.心律失常 术中可有室性早博、室性心动过速、束支传导阻滞及房室传导阻滞,多在改变导丝、导管和输送鞘位置和方向后消失,不需要特殊处理。加速性室性自主心律多见于嵴内型VSD,或膜周部VSD向肌部延伸的患者,与封堵器刺激心室肌有关。如心室率在100次/min以下,不需处理。Ⅲ度房室传导阻滞,与封堵器的大小、VSD部位和术中操作损伤有关。可予以糖皮质激素治疗,必要时可置入临时或永久起搏器治疗,部分患者取出封堵器后心律失常消失。近年来也有在晚期发生Ⅲ度房室传导阻滞,因此,术后应长期随访观察研究。
  2.封堵器移位或脱落 与封堵器选择偏小,操作不当有关。脱落的封堵器可用圈套器捕获后取出,否则应外科手术取出。
  3.主动脉瓣返流 病例选择或封堵器选择不当,均可导致主动脉瓣返流。术中植入封堵器后出现主动脉瓣返流应撤出封堵器。术后出现主动脉瓣返流必要时应外科手术治疗。
  4.三尖瓣返流或狭窄 建立轨道时,导管缠绕腱索,强行通过导管和输送鞘管可引起三尖瓣损伤,应重新建立轨道。若封堵器影响瓣膜功能则应回收封堵器。术后出现严重三尖瓣返流或狭窄,需及时外科手术治疗。
  5.残余分流 残余分流量较多时,应尽早行外科手术治疗。
  6.溶血 多与残余分流有关,应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗,保护肾功能。若经治疗后患者病情不缓解,应及时行外科手术治疗。同时应注意,葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症患者服用阿司匹林也可引起溶血,与室间隔缺损封堵无关。
  
动脉导管未闭
  一、介入治疗推荐指征
  1.具有临床症状或左心超负荷表现,或合并有非梗阻性肺动脉高压的(含PDA结扎术后残余分流)患者。
  2.有连续性杂音、无心脏容量超负荷表现的PDA。
  3.无杂音的“哑型”PDA患者。
  4.排除其他禁忌症,如PDA依赖肺循环先心病。
  
二、器械选择
  PDA 最窄直径≥2.0mm可选用Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器;PDA 最窄直径<2.0mm选用弹簧圈封堵器。对于管状PDA,可根据PDA具体形状选择Amplatzer血管塞堵闭器。一般蘑菇伞型封堵器选择比所测PDA 最窄直径大2~6mm,对于巨大的PDA选择的封堵器还应偏大。
  
三、操作方法
  1.术前准备:完善各项术前检查,如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查,必要时配血备用,准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。
  
2.诊断性心导管术。
  局麻或全麻下穿刺股静脉,静脉推注肝素100U/kg,行右心导管检查。穿刺股动脉行降主动脉造影,通常选择左侧位,测量PDA直径,了解其形态及位置。计算肺循环血流量、肺循环阻力等,合并肺动脉高压者判断其病变程度及性质,必要时行急性血管反应试验以及堵闭试验。
  
3.封堵操作。
  (1)Amplatzer动脉导管堵闭器及国产类似形状堵闭器:将所选择封堵器安装于输送钢缆顶端,透视下沿输送鞘管将其送至降主动脉。待封堵器盘面完全张开后,将输送鞘管及输送钢缆一起回撤至PDA主动脉侧。然后固定输送钢丝,仅回撤输送鞘管至PDA肺动脉侧,使封堵器腰部固定于PDA内。5~10min后重复主动脉弓降部造影。若证实封堵器位置合适、形状满意,无或仅有微~少量残余分流,且听诊无心脏杂音时,可操纵旋转柄将封堵器释放。
  (2)可控弹簧圈法:①经股静脉顺行法:穿刺股静脉插入端孔导管至肺动脉,经PDA入降主动脉,选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入降主动脉,将2~3圈置于PDA 的主动脉侧, 1~2圈置于PDA 的肺动脉侧。5~10min后重复主动脉弓降部造影,若证实封堵弹簧圈位置合适、形状满意、无残余分流时,可操纵旋转柄将弹簧圈释放。②经股动脉逆行法:穿刺股动脉,插入端孔导管至降主动脉,经PDA入主肺动脉;选择适当直径的可控弹簧圈经导管送入肺动脉,将1~2圈置于PDA的肺动脉侧,2~3圈置于PDA 的主动脉侧。若弹簧圈位置、形状满意后可操纵旋转柄将弹簧圈释放。5~10min后重复主动脉弓降部造影,成功后撤出导管,压迫止血。
  
四、术后处理及随诊
  1.血管穿刺侧肢体制动6hr,卧床12hr,用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。
  2.术后24hr、1、3、6及12个月、3年、5年随诊,复查超声心动图、心电图及胸片。
  
五、并发症及处理
  1.封堵器脱落 术中推送封堵器切忌旋转动作以免发生脱落。一旦封堵器脱落可酌情通过圈套器或异物钳将其取出,难于取出时应行急诊外科手术。
  2.溶血 应使用糖皮质激素、碳酸氢钠等药物治疗,保护肾功能,多数患者可自愈。残余分流量较大,可再植入一个或多个封堵器(常用弹簧圈)封堵残余分流。若经治疗后患者病情不缓解,应及时行外科手术治疗。
  3.降主动脉狭窄 主要发生在婴幼儿,系封堵器过多突入降主动脉造成。轻度狭窄(跨狭窄处压差<20mmHg)可随诊观察,如狭窄较重应行外科手术治疗。
  4.左肺动脉狭窄 主要由于封堵器突入肺动脉过多造成。轻度狭窄(跨狭窄处压差<20mmHg)可随诊观察,如狭窄较重应行外科手术治疗。
  5.心前区不适 主要由于植入较大的封堵器,扩张牵拉动脉导管及周围组织造成,一般随着植入时间的延长逐渐缓解。
  6.一过性高血压如短暂血压升高和心电图ST段下移,多见于大PDA,系动脉导管封堵后,动脉系统血容量突然增加等因素所致,可用硝酸甘油或硝普钠静脉滴注。部分病人出现术后高血压可用降压药物治疗。
  
经皮球囊肺动脉瓣成形术
  一、介入治疗推荐指征
  1.心导管检查测量峰值跨瓣压差≥40mmHg。
  2.有劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥或晕厥前驱症状,心导管检查测量峰值跨瓣压差超过30mmHg。
  
二、球囊导管的选择
  球囊/瓣环的比值为1.0~1.3。球囊长度要求:20 mm 长的球囊适用于婴儿;30 mm 长的球囊可适用于除婴儿外所有儿童。
  
三、操作方法
  1.术前准备:完善各项术前检查,如心电图、X线胸片、超声心动图及相关化验检查,必要时配血备用,准备好必要的抢救药物。签署知情同意书。
  2.右心导管检查及右室造影 全麻或局麻下穿刺股静脉,送入鞘管,静脉推注肝素100 U/kg。常规右心导管检查,测定肺动脉瓣跨瓣压力阶差。然后行右心室造影,观察肺动脉瓣狭窄的类型及严重程度,并测量肺动脉瓣环直径作为选择球囊大小的依据。
  3.球囊扩张术。
  (1)单球囊肺动脉瓣成形术。
  先以端孔导管或球囊端孔漂浮导管由股静脉途径送入到肺动脉,然后经导管送入长度为260 cm的交换导丝并固定于肺下叶动脉,撤去端孔导管,沿导丝送入球囊导管,使球囊中部位于肺动脉瓣水平。用稀释造影剂快速扩张球囊,致腰凹征消失。球囊扩张后重复右心导管检查,记录肺动脉至右室的连续压力曲线,测量跨瓣压差,并行右心室造影以观察球囊扩张后的效果及右心室漏斗部是否存在反应性狭窄。
  (2)双球囊肺动脉瓣成形术。
  为了达到足够的球囊/瓣环比值,有些病例需作双球囊扩张术,简易的双球囊直径的计算方法为,一个球囊直径加上另一个球囊1/2直径的总和。双球囊的有效直径亦可根据以下公式计算:
  (D1和D2为应用的球囊直径)
  由左右股静脉进行穿刺插入球囊导管,方法同单球囊扩张术。然后先推送一侧球囊导管直至肺动脉瓣处,以少量稀释造影剂扩张球囊,使瓣口位于球囊中央,然后吸瘪球囊。再推送对侧球囊导管至肺动脉瓣处,使两根球囊导管处于同一水平。两根球囊导管同时以稀释造影剂进行同步扩张。为了获得满意的扩张效果,选用的两根球囊直径和长度应大致相同,以避免由于球囊大小相差悬殊,在球囊扩张时产生上下滑动。
  (3)Inoue导管球囊扩张术 对于年龄大于10岁或体重大于30公斤者还可用Inoue导管行球囊扩张术。
  
四、术后处理及随访
  1.血管穿刺侧肢体制动6hr,卧床12hr,用弹力绷带包扎或局部沙袋压迫6hr。重症及小婴儿需重症监护。
  2.PBPV 术后伴右室流出道反应性狭窄者,给予β受体阻滞剂,疗程1-3个月。
  3.术后24hr、1、3、6 及12 个月、3年、5年随诊,复查超声心动图、心电图及胸片。
  
五、并发症及处理
  1.下腔静脉与髂静脉连接处撕裂 多发生于新生儿及小婴儿,由于操作不当,技术不熟练所致,必要时应紧急手术处理。

  2.肺动脉瓣环撕裂及出血 多因球囊选择过大所致,应行紧急外科手术治疗。
  3.心包压塞 需快速心包穿刺减压及早期开胸手术修补心脏穿孔。
  4.三尖瓣重度返流 多因球囊扩张时损伤三尖瓣所致,一旦发生应行外科手术治疗。


附件6

西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病

外科诊疗指南

(2021年试行)

  

近年来,随着儿童先心病(简称先心病)外科治疗技术发展,治疗病例数增加及术后随诊观察研究的广泛开展,先心病外科治疗已取得了很大进展,为规范先心病外科治疗操作、促进先心病外科治疗可持续发展,西藏自治区卫健委组织相关专家编制了《西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病外科治疗指南(2021年试行)》,请参照执行。
  
一、动脉导管未闭
  (一)病史采集
  1.症状多取决于动脉导管分流量的大小。
  2.轻者可无症状。
  3.常有上呼吸道感染病史,心脏杂音在就诊时发现。
  4.中期心悸气短,晚期可有紫绀、杵状指趾。
  
(二)物理检查
  1.全身检查。
  2.专科检查:
  (1)胸骨左缘第二肋间连续性机械性杂音,粗糙、传导广、伴震颤。
  (2)婴幼儿期或晚期病例常仅有收缩期杂音。
  (3)周围血管征:脉压差增大,水冲脉,毛细血管搏动征,股动脉枪击音。
  
(三)辅助检查
  1.必须完成的血液检查:血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。
  2.心电图:正常或左室肥厚,大分流量双室肥厚,晚期仅右室肥厚。
  3.X线心脏像:肺血增多,左室或左右室增大,肺动脉段突出,主动脉结增宽。
  4.超声心动图:主肺动脉分叉与降主动脉之间异常通道分流。

5.有条件者可行CTA检查。
(四)诊断要点
1.病史。
2.心脏听诊。

3.辅助检查:彩色多普勒超声心动图。
  
(五)鉴别诊断
  1.主、肺动脉间隔缺损:杂音位置低,右心导管易入升主动脉并显影。
  2.冠状动静脉瘘:超声心动图及造影鉴别。
  3.主动脉窦瘤破裂:突发胸痛病史,杂音位置低,超声心动图及造影鉴别。
  4.室间隔缺损伴主动脉瓣返流:双期杂音,干下型室缺多见。
  
(六)治疗原则
  1.注意探寻合并畸形;新生儿期如无心衰等血流动力学不稳定,可以暂时观察;年长儿一旦确诊应尽早手术。
  2.介入治疗:动脉导管封堵术。
  3.手术方式:动脉导管加垫结扎、切断缝合或在体外循环下直视闭合术。
  
(七)出院标准
  1.术后4-5天,创口生长良好。
  2.超声心动图:动脉导管处无左向右分流。
  3.病人一般情况良好,体温低于38°C并呈下降趋势。
 
 二、房间隔缺损
  (一)病史采集
  1.症状多取决于房水平分流量的大小,轻者可无症状。
  2.常有上呼吸道感染病史,心脏杂音常在就诊时发现。
  3.中期心悸气促,晚期可有紫绀。
  
(二)物理检查
  1.全身检查。
  2.专科检查:
  (1)胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,柔和。
  (2)肺动脉瓣第二音亢进,固定分裂。
  (3)分流量大时,三尖瓣区舒张早期杂音。
  
(三)辅助检查
  1.必须完成的血液检查:血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。
  2.心电图:不完全右束支传导阻滞,右室肥厚。原发孔型电轴左偏。
  3.X线心脏像:肺血增多,右房室增大,肺动脉段突出,主动脉结缩小。
  4.超声心动图:房间隔回声脱失。

5.有条件者可行CTA检查。
  
(四)诊断要点
  1.病史。
  2.心脏听诊。
  3.辅助检查:经食道彩色多普勒超声心动图。
  
(五)鉴别诊断
  1.部分型心内膜缺损:心尖区收缩期杂音,超声心动图:原发隔处回声脱失。

  2.肺静脉异位引流:部分型症状早而重,完全型:紫绀等。
  
(六)治疗原则
  1.缺损<0.5cm,观察随诊,缺损≥0.5cm,可在学龄前手术。如患者存在充血性心力衰竭、反复肺炎,或发育停滞,应在婴幼儿期手术。
  2.介入治疗:房间隔缺损闭合术。
  3.经胸微创封堵手术。
  4.体外循环下房缺修补术。
  
(七)出院标准
  1.术后4-5天,创口生长良好。
  2.超声心动图:房间隔无左向右分流。
  3.病人一般状况良好,低于38°C并呈下降趋势。
  
三、室间隔缺损
  (一)病史采集
  1.症状多取决于室水平分流量的大小及继发肺血管病变的程度,轻者可无症状。
  2.常有上呼吸道感染的病史,婴幼儿患者多表现为生长迟缓、拒奶、多汗、反复发热肺炎等,心脏杂音常在就诊时发现。
  3.多并发肺动脉高压,中期心悸气促,晚期可有紫绀、杵状指。
 
(二)物理检查
  1.全身检查。
  2.专科检查:
  (1)胸骨左缘第3~4 肋间Ⅲ~Ⅳ级响亮、粗糙全收缩期吹性杂音,伴有震颤。大量分流时可在心尖区闻及舒张早期杂音。
  (2)肺动脉瓣区第二音亢进。
  
(三)辅助检查
  1.必须完成的血液检查:血常规、血型、凝血全套、肝肾功能、电解质、输血全套。
  2.心电图:小缺损,心电图正常,中期左室或双室肥厚,晚期右室肥厚。
  3.X线心脏像:肺血增多,左室或双室增大,肺动脉段可突出。
  4.超声心动图:室间隔部分回声脱失。

5.有条件者可行胸部血管成像检查。
6.怀疑重度肺动脉高压时应完成:外周指端血氧饱和

(SpO2)、动脉血气分析、右心导管检查。
 
 (四)诊断要点
  1.病史。
  2.心脏听诊。
  3.辅助检查:彩色多普勒超声心动图。
  
(五)鉴别诊断
  1.轻症肺动脉瓣狭窄:右室肥厚,肺动脉段突出。
  2.心内膜垫缺损:心前区全收缩期杂音,左室造影见“鹅脖征”。
  3.动脉导管未闭或主肺间隔缺损:多数经超声可鉴别, 少数需右心导管或造影。
  
(六)治疗原则
  1.缺损<0.3cm,随访观察;缺损≥0.3cm,可在学龄前手术;缺损为非限制性室缺,应在婴幼儿期手术,大缺损伴反复发作肺炎及心衰者,不必强求体温正常、血象正常,应急诊手术。
  2.介入治疗。
  3.微创经胸封堵术。
  4.体外循环下室缺修补术。
  
(七)出院标准
  1.术后4-5天,创口生长良好。
  2.超声心动图:室间隔无左向右分流。
  3.室间隔残余缺损的处理:如残余缺损直径<0.3cm,临床随访观察;如≥0.3cm,应再次手术修补或行介入封堵治疗。
  4.病人一般状况良好,体温低于38°C并呈下降趋势。
  
四、肺动脉瓣狭窄
  肺动脉瓣叶组织相互粘连、融合,造成肺动脉瓣不能充分开放,前向血流不畅,即形成肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄会增加右心室的压力,造成右心室肥厚和右心室功能下降。
  
(一)治疗指征
  肺动脉瓣狭窄按照肺动脉和右心室之间的压力阶差的大小可分为轻度(压力阶差小于40毫米汞柱)、中度(压力阶差介于40和100毫米汞柱之间)和重度(压力阶差大于100毫米汞柱之间)。肺动脉瓣狭窄的程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明显。轻型病人可无症状,但随着年龄的增长,狭窄程度会加重,则出现活动耐力差、疲乏,活动后心悸气短,发作性头晕或晕厥,严重者出现静脉充盈,肝肿大,肢体水肿和紫绀。
  心脏超声测量跨瓣压差在30mmHg以下的轻度肺动脉瓣狭窄患者,一般而言不会出现明显的右室肥大,可没有任何特殊症状,不影响患者生长发育,无需进行治疗。如果患者病情稍重,跨瓣压差在30-40 mmHg之间的,可以门诊心脏超声、心电图随访。如果病情再继续加重,有明显右室肥大,且有症状如胸闷、胸痛、劳力性呼吸困难的,则需要治疗。40mmHg以上的一般需要治疗。
  
(二)治疗方案
  目前,经皮肺动脉瓣球囊扩张术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方式。它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点。但病人如合并有右室流出道继发狭窄或肺动脉瓣上狭窄时,需采用手术方式治疗。
  
(三)技术指南
  肺动脉瓣狭窄的手术治疗均需在全身麻醉和体外循环下进行。手术操作包括:前胸正中胸骨切口,显露心脏。建立体外循环阻断心脏血流后,单纯瓣膜狭窄者切开肺总动脉根部,直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣根,使其充分开放,然后缝合肺动脉切口。伴有明显右心室流出道梗阻的患者则需切开右心室流出道前壁,切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉,以扩大右心腔。如流出道疏通后仍不够通畅,需用心包补片加宽,增宽流出道。
  
(四)术后处理
  肺动脉瓣狭窄的患者在手术后右心室功能的恢复需要较长的过程,一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段,合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下,服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。
  
(五)出院标准
  1.术后4-5天,创口生长良好。
  2.超声心动图:肺动脉瓣跨瓣压差明显降低或≤40mmHg。
  3.病人一般状况良好,体温低于38°C并呈下降趋势。


附件7

西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病筛查统计表

    市(地)名称:

序号

患者姓名

性别

出生年月

家庭住址

监护人联系电话

初筛诊断

初筛诊断单位

复筛诊断

复筛诊断单位

指导专家意见

指导专家

1

2

3

4

5

6

注:此表由县(市、区)卫生健康委每月1日填报后上报市(地)卫生健康委,市(地)卫生健康委负责汇总并于每月5日前上报西藏自治区卫生健康委。


附件8

西藏自治区2021年度0-18岁儿童先心病

患者救治登记表

编号:

患者姓名

性别

出生年月

体重(Kg)

监护人姓名

与患者关系

监护人联系电话

在何地参加城乡居民医保

患者身份证号

家庭详细住址

疾病诊断情况

复查诊断

是否具备手术、介入指征

有无合并症

是否可以按照标准化诊疗方案进行救治

患者或监护人同意救治

                                      患者或监护人签字:

                                    年     月   日

科室意见:

          

科主任(签字):

                    年   月   日

       

审批人(签字):

救治医院(公章)

                      年  月  日

此表一式三份,由地市卫生健康委组织救治医院负责填写,救治对象、地市卫生健康委、救治医院各留存一份。


附件9

西藏自治区儿童先心患者救治情况统计表

序号

患者姓名

出生年 月

住院号

入院诊断

入院时间

手术或介入治疗

住院期间补充并发症

出院情况

出院时间

实际发生的医疗总费用   (万元)

患者首付费用(万元)

备注

  注:此表由各地市卫生健康委组织救治医院负责填报,每月20日前将上月救治情况由各地市卫生健康委汇总后报西藏自治区基层卫生健康处。

填报人:                 联系电话:                科主任:                       医院盖章